Dažnai tam tikrų rūšių vaistų pasekmė, Stivenso-Džonsono sindromą kartais gali sukelti infekcijos ar kiti veiksniai.
Odos lupimasis yra vienas iš būdingų aptariamo sindromo simptomų; Pacientai, kuriems jis vystosi, paprastai yra hospitalizuojami ir jiems atliekama reikalinga palaikomoji priežiūra ir gydymas. Jei sindromą sukelia vaistai, jų vartojimą reikia nedelsiant nutraukti.
Jei diagnozuojama greitai, prognozė paprastai yra gera.
ir gleivinės (nekrolizė), kurių pasekmės gali būti labai sunkios.
Stivenso-Džonsono sindromo metinis dažnis yra maždaug 1-5 / 1 000 000, todėl, laimei, tai labai reta reakcija.
Kai kurie šaltiniai mano, kad Stivenso-Džonsono sindromas yra ribotas toksinės epidermio nekrolizės variantas (arba Lyelio sindromas, tam tikros rūšies polimorfinė eritema), kuriam būdinga panaši, bet platesnė ir sunkesnė simptomatika nei Stivenso-Džonsono sindromo.
Stivenso-Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė: kokie skirtumai?
Stivenso-Džonsono sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės simptomų nuotraukos yra labai panašios. Abiem atvejais būdingas odos sunaikinimas ir vėlesnis odos lupimasis, kuris, tačiau, esant sindromo objektui, paveikia ribotas kūno vietas (mažiau nei 10% viso kūno paviršiaus); o toksinės epidermio nekrolizės metu ji paveikia didesnius odos plotus (daugiau nei 30% kūno paviršiaus).
Kita vertus, 15–30% odos paviršiaus įtraukimas laikomas Stivenso-Džonsono sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės sutapimu.
(pvz., pvz., kotrimoksazolas ir sulfasalazinas);Kitos priežastys
Kitos galimos Stevens-Johnson sindromo atsiradimo priežastys yra šios:
- Virusinės ar bakterinės infekcijos (visų pirma, kurias sukelia Mikoplazma pneumonija);
- Kai kurių rūšių vakcinų skyrimas;
- Transplantacijos prieš šeimininką liga (arba GVHD).
Kokiems žmonėms gresia išsivystyti Stivenso-Džonsono sindromas?
Stevenso-Džonsono sindromo išsivystymo rizika yra didesnė:
- ŽIV užsikrėtusiems ir AIDS sergantiems pacientams;
- Pacientams, kurių imuninė sistema sutrikusi (pavyzdžiui, dėl vaistų);
- Pacientams, sergantiems infekcijomis, kurias sukelia Pneumocystis jirovecii;
- Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige;
- Pacientams, sergantiems lėtinėmis reumatinėmis ligomis;
- Pacientams, kuriems anksčiau buvo Stivenso-Džonsono sindromas.
Galiausiai, buvo iškelta hipotezė, kad egzistuoja tam tikras genetinis polinkis į Stivenso-Džonsono sindromo vystymąsi.
;
Šiame etape daugeliui pacientų taip pat gali pasireikšti nepaaiškinamas odos deginimo pojūtis ir (arba) skausmas.
Jei Stivenso-Džonsono sindromą sukelia vaistai, pirmiau minėti prodrominiai simptomai atsiranda per 1–3 savaites nuo gydymo pradžios, tačiau žemiau aprašyti odos ir gleivinės simptomai atsiranda po 4–6 savaičių nuo to paties gydymo pradžios.
Simptomai, veikiantys odą ir gleivinę
Prasidėjus minėtiems prodrominiams simptomams, atsiranda odos ir gleivinės paveikiančių simptomų. Jie prasideda „plokščiu ir raudonu bėrimu, kuris paprastai prasideda ant veido, kaklo ir kamieno, o paskui plinta į likusį kūną. Konkrečiu Stivenso-Džonsono sindromo atveju šis bėrimas pasireiškia mažiau nei 10 proc. kūniškas.
Po bėrimo atsiranda pūslelių, kurios per 1–3 dienas linkusios pleiskanoti. Lizdinės plokštelės taip pat gali atsirasti genitalijose, rankose, kojose; jos atsiranda ant gleivinės (pvz., Burnoje, gerklėje, ir tt) ir netgi gali apimti vidinį epitelį, pvz., kvėpavimo takų, šlapimo takų ir pan.
Be pastebimo odos lupimo, taip pat gali atsirasti nagų ir plaukų slinkimas.
Akivaizdu, kad esant tokiai būklei pacientas jaučia didelį skausmą, susijusį su „vienodai pastebimu patinimu. Be to, priklausomai nuo to, kur susidaro pūslės ir kur atsiranda pleiskanojimas, pacientui gali pasireikšti kvėpavimo sunkumai, pasunkėjęs šlapinimasis, sunku išlaikyti atmerktos akys, sunku ryti, kalbėti, valgyti ir net gerti.
Stivenso-Džonsono sindromo komplikacijos
Stivenso-Džonsono sindromo komplikacijos dažniausiai atsiranda dėl nekrozės ir vėlesnio odos ir gleivinių lupimosi. Trūkstant barjerinės funkcijos, kurią paprastai atlieka oda, iš tikrųjų galima susidurti su:
- Didelis elektrolitų ir skysčių praradimas;
- Įvairių rūšių infekcijų (bakterinių, virusinių, grybelinių ir kt.) Susitraukimas, kuris taip pat gali sukelti sepsį.
Kita rimta komplikacija yra „prasidėjęs“ nepakankamumas, veikiantis įvairius organus (daugiaorganinis nepakankamumas).
oda, todėl atliekamas histologinis tyrimas, nors tai nėra dažnai atliekama procedūra.
Deja, ne visada įmanoma anksti diagnozuoti, kai sindromas dar tik vystosi ir pasireiškia prodrominiais simptomais. Tiesą sakant, kadangi šie simptomai yra gana nespecifiniai, galima susidurti su „klaidingu įvertinimu“, dėl ko vėluojama nustatyti tikrąją paciento negalavimo priežastį.
Su kokiomis ligomis negalima painioti Stivenso-Džonsono sindromo?
Stevenso-Džonsono sindromo sukeltos apraiškos ir simptomai gali būti panašūs į tuos, kuriuos sukelia kitos odos ir gleivinės ligos, tačiau jų nereikėtų painioti. Išsamiau, diferencinė diagnozė turi būti nustatyta atsižvelgiant į:
- Dell "mažoji ir didžioji polimorfinė eritema;
- Nuo toksinės epidermio nekrolizės ar Lajelio sindromo, jei pageidaujate;
- Toksinio šoko sindromas;
- Nuo eksfoliacinio dermatito;
- Pemfigus.
Jei sindromą sukelia vaistų vartojimas, gydymą vaistais reikia nedelsiant nutraukti.
Deja, nors yra keletas vaistų, kuriuos galima skirti siekiant sustabdyti sindromo progresavimą, nėra jokio realaus Stivenso-Džonsono sindromo gydymo. Bet kuriuo atveju pacientai, hospitalizuoti dėl aptariamo sindromo, turi būti tinkamai gydomi.
Palaikomoji terapija
Palaikomoji priežiūra yra būtina siekiant užtikrinti paciento išgyvenimą. Jis gali skirtis priklausomai nuo pastarųjų sąlygų.
- Prarastus skysčius ir elektrolitus reikės vartoti parenteraliai. Tas pats pasakytina ir apie mitybą, jei pacientas negali jos savarankiškai pasirūpinti dėl odos ir burnos, gerklės ir kt.
- Pacientams, sergantiems akimis, reikės apsilankyti pas specialistus ir atlikti tikslinį gydymą, kad būtų išvengta sindromo sukeltos žalos arba bent jau apribota.
- Odos pažeidimus, būdingus Stivenso-Džonsono sindromui, reikia gydyti kasdien ir gydyti taip pat, kaip nudegimus.
- Esant antrinėms infekcijoms, būtina tęsti pastarųjų gydymą, nustatant tinkamus gydymo būdus nuo sukeliančio patogeno (naudojant, pavyzdžiui, antibiotikus, jei žinoma, kad jie nesukelia aptariamo sindromo - priešgrybelinių vaistų, ir tt).
Vaistai Stivenso-Džonsono sindromo trukmei sutrumpinti
Stengiantis sustabdyti Stivenso-Džonsono sindromą arba bet kuriuo atveju sutrumpinti jo trukmę, galima griebtis narkotikų, tokių kaip:
- Ciklosporinas, skiriamas T ląstelių veikimui slopinti.
- Kortikosteroidai, skirti sisteminiam vartojimui, siekiant susilpninti imuninės sistemos veiklą, tačiau kartu naudingi kovojant su skausmu.
- IV imunoglobulinai (IgEV) didelėmis dozėmis; skiriama anksti. Jie turėtų sustabdyti antikūnų aktyvumą ir blokuoti FAS receptoriaus ligando veikimą.
Tačiau dėl šių vaistų vartojimo gydytojų nuomonės skiriasi.
Kortikosteroidų vartojimas iš tikrųjų yra susijęs su mirtingumo padidėjimu ir gali paskatinti infekcijų atsiradimą arba užmaskuoti galimą sepsį; nors tokie vaistai parodė tam tikrą veiksmingumą gerinant akių pažeidimus.
Panašiai, nors IgEV vartojimas leidžia gauti gerus pradinius rezultatus, remiantis klinikiniais tyrimais ir retrospektyvine analize, galutiniai gauti rezultatai yra prieštaringi. Tiesą sakant, iš šių eksperimentų ir analizių paaiškėjo, kad IgEV gali būti ne tik neveiksmingas, bet ir potencialiai susijęs su mirtingumo padidėjimu.
Kiti gydymo būdai
Kai kuriais atvejais taip pat gali būti atliekama plazmaferezė, siekiant pašalinti reaktyvių vaistų metabolitų ir antikūnų likučius, kurie gali būti Stivenso-Džonsono sindromo priežastis.
Bet kokiu atveju, kiekvienam pacientui tinkamiausią gydymą nustato gydytojas, remdamasis tos pačios būklės ir stadijos, kurioje yra Stivenso-Džonsono sindromas, diagnozuojant.
