Sklerodermijos apibrėžimas
Sklerodermija yra lėtinė liga, atrasta 1930 -aisiais, kuri vis dar kelia painiavą ir abejonių.
Sklerodermija taip pat vadinama progresuojanti sisteminė sklerozė; jo pavadinimas kilęs iš senovės graikų kalbos, kurio pažodinis vertimas yra „kieta oda“: iš tikrųjų ši patologija veikia odą, sukeldama odos sukietėjimą ir sustorėjimą. Labiausiai paveiktos sklerodermijos yra rankos, kojos ir oda aplink burną; tačiau jis taip pat gali išplisti į kapiliarus, arteriolius ir vidaus organus (širdį, inkstus, žarnyną ir plaučius). Pastaruoju atveju liga gali sukelti labai rimtų pasekmių iki tiriamojo mirties.
Daugiau informacijos: Sklerodermijos simptomai
Italijoje sklerodermija serga apie 70 000 žmonių, iš kurių 90% moterų: paprastai ji pasireiškia nuo 40 iki 50 metų, tačiau sunkiausia forma pasireiškia nuo 20 iki 25 metų.
Priežastys
Atrodo keista, kad sklerodermija paveikia tokį didelį skaičių žmonių ir tuo pačiu metu dar nebuvo rasta provokuojančių priežasčių: tačiau šiuolaikiniai tyrimai padarė išvadą, kad kiekvieno individo genetinė polinkis kartu su paveldo genų, yra du pagrindiniai patologijos pasireiškimo veiksniai. Reikėtų pabrėžti, kad sisteminė sklerozė nėra laikoma paveldima liga: iš tikrųjų nukentėję asmenys neturi šeimos narių, kurie kenčia nuo šio sutrikimo, nors tikėtina, kad vienas ar keli giminaičiai turi kitų autoimuninių ligų.
Ilgą laiką ji buvo laikoma infekcine liga: dabartiniais tyrimais manoma, kad „mažai tikėtina“, kad „infekcija gali sukelti tokio tipo patologiją.Nepaisant to, kas buvo pasakyta, buvo keliama hipotezė, kad virusas (citomegalovirusas arba CMV, kuris patenka į ląsteles, dauginančias save parazitiniu būdu ir kartais sukelia mirtį), gali būti susijęs su sklerodermijos kilme, nes yra viena iš tariamai atsakingų už aktyvaciją imuninio atsako prieš tiriamojo organus ar audinius.
Nustatyta, kad kai kurios sintetinės medžiagos, tokios kaip vinilo chloridas, aromatiniai angliavandeniliai ir epoksidinės dervos, gali sukelti fibrozę, panašią į sklerodermija sergančio žmogaus fibrozę.
klasifikacija
Sklerodermija yra suskirstyta į du tipus; kiekvienam iš jų yra subkategorijų, kurios išskiriamos pagal pasireiškimus.
- Sisteminė skleroderimija - arba sisteminė sklerozė, kuri gali būti: ribota, difuzinė, sutampanti arba CREST. Jis yra „ribotas“, jei oda sustorėja ir sukietėja galūnėse; ji yra „plačiai paplitusi“, jei ji apima galūnes, veidą, kamieną ir vidaus organus. Sklerodemija yra „sutapimas“ tuo atveju, jei sutrikimai taip pat yra skirtingi ir būdingi patologijoms, turinčioms įtakos jungiamajam audiniui. „CREST“ reiškia sklerodermijos patologiją, kuriai būdingas kalcinozė, Raynaud sindromas, stemplės sutrikimai, sklerodaktilija ir telangiektazija.
Kadangi tai yra sisteminė liga, nukenčia ir kiti organai bei sistemos: širdies, kvėpavimo, raumenų ir kaulų, šlapimo ir virškinimo sistemos.
- Lokalizuota linijinio tipo sklerodermija (pasireiškianti tiesiais randais ant veido, rankų ar kojų) arba morfėja (kuriai būdingos tam tikros storos ir kietos odos plokštelės).
Bendrumas
Tarp ląstelių, dalyvaujančių sklerodermijos patogenezėje, yra fibroblastai, kraujagyslių ir smulkių arterijų endotelio ląstelės bei gynybinės ląstelės (T limfocitai ir B limfocitai). Kolageno skaidulos yra hiperaktyvios: jos gamina didžiulį kiekį kolageno, kuris sukuria grupes; todėl oda tampa storesnė. Išnyksta odos priedai, kaip ir hidrolipidinė plėvelė.
Sklerodermijos atveju mikrocirkuliacijos induose atsiranda pakitimų, pasireiškiančių skleroze širdyje, plaučiuose, žarnyne ir odoje. Gaminamas per didelis antikūnų kiekis.
Galimi gydymo būdai
Daugiau informacijos: Vaistai sklerodermijai gydyti
Kalbėti apie sklerodermijos „išgydymą“ nėra teisinga: veikiau reikėtų vartoti terminą „gydymas“, kuris visiškai neišsprendžia problemos, tačiau gali palengvinti pacientui padarytą žalą ir tam tikru būdu pagerinti jo būklę. gyvenimo sąlygas.
Tarp vaistų pirmenybė turėtų būti teikiama vaistams, kurie gali atitolinti audinių, odos ar vidaus organų fibrozę: pavyzdžiui, gama interferonas, penicilino izomeras D, kinazės inhibitorius imatinibas. Taip pat kalcitriolis, vitamino D darinys, gali palengvinti negalavimus.
Pastaruoju metu taip pat buvo svarstomas talidomidas ir kai kurie prostaglandinų agonistai.
Kai kurios nacionalinės teritorijos asociacijos (AILS, Italijos kovos su sklerodermija asociacija ir GILS, Italijos kovos su sklerodermija grupė) skatina rinkti lėšas ir stiprinti mokslinius tyrimus, siekiant kuo greičiau rasti sklerodermijos problemos sprendimą.
