Odos limfomos
Tarp odos limfomų, turinčių įtakos T ląstelėms, išsiskiria mikozė fungoides ir Sèzary sindromas - dvi pirminės neoplazmos, pasireiškiančios odoje, išsivysto besimptomė, bet nepagydoma liga. Atsižvelgiant į tai, daugeliu atvejų terapija nesugeba išgydyti pacientų, sergančių mikozės fungoidais ar Sèzary sindromu, tačiau gydymas yra naudingas simptomams palengvinti.
Terapijos
Pradiniame etape abiejų odos limfomų gydymo būdai yra beveik identiški: pacientų oda dažniausiai gydoma fototerapija, lokaliai veikiančiais kortikosteroidais, radioterapija, chemoterapija, imunomoduliatoriais arba beksarotenu (vietinis vartojimas arba sisteminis vartojimas).
Paprastai sisteminė terapija, skirta sumažinti mikozės fungoidų ir Sèzary sindromo toksiškumą, naudojama limfomos transformacijos stadijose ir pažangiausiose; tačiau kai kuriems pacientams sisteminis gydymas yra naudingesnis už vietinį gydymą, jau prasidėjus neoplazmai. Taip pat reikia prisiminti, kad pacientai, sergantys mikoze fungoides ir Sèzary sindromu, labai dažnai reaguoja į skirtingą gydymą.
Mycosis fungoides ir Sèzary sindromas yra dvi glaudžiai susijusios odos neoplazmos: kai kurių autorių nuomone, atrodo, kad Sèzary sindromas yra mikozės fungoides leukeminis eritroderminis variantas.
Dabar pabandykime išsamiau paaiškinti dvi piktybines ligas.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides yra odos limfoma, kuri yra įtraukta į „ne Hodkgins“ limfomų, turinčių įtakos T limfocitams, kategoriją. Nukentėjęs asmuo gali net nepastebėti, kad yra mikozės fungoides-subtili liga, kuri daugelį metų gali likti paslėpta ir gali būti supainiota. su kitomis patologijomis; net biopsija gali duoti neaiškių ir painių rezultatų. Staiga mikozė fungoides debiutuoja su egzema ir niežtinčia eritema, kurios pažeidimai yra labai panašūs į grybelinių infekcijų sukeltus pažeidimus. Pirmojo laikotarpio opos nėra pastovus: iš tikrųjų yra paūmėjimų, besikeičiančių stacionariomis fazėmis arba kai kuriais atvejais su sutrikimo regresija, kuri vėliau vėl atsiranda.
Histologiniu požiūriu ląstelės atrodo kaip aglomeratai, žinomi kaip Paurtier mikro abscesai, tiek odos paviršiuje, tiek intraepiderminiuose sluoksniuose. Jei liga vystosi, odos pažeidimai gali pablogėti, sukeldami patinimą, susijusį su plačiai paplitusia eritrodermijos būkle (atopiniu dermatitu, paraudimu, pleiskanojimu, eritema, psoriaze).
Mycosis fungoides dažniausiai pasireiškia vyresniems nei šešiasdešimtmečiams, o vyrų, palyginti su moterimis, sergamumas dvigubai didesnis; mikozės fungoides buvo užregistruota 0,5% JAV odos vėžio atvejų.
Mycosis fungoides yra dažniausia odos limfomos forma, tačiau išlieka reta ne Hodžkino limfomos rūšis: tai reiškia, kad odos limfomos yra retos, tačiau neabejotinai agresyvios.
Sèzary sindromas
Mes minėjome, kad abi limfomos yra glaudžiai susijusios: iš tikrųjų, jei egzematiniuose, plokščiuose ir eriteminiuose pažeidimuose randama neoplastinių ląstelių (vadinamų smegenėlėmis) pėdsakų, mes kalbame apie Sèzary sindromą: dėl šios priežasties šis sindromas vadinamas leukemija Mycosis fungoides variantas.
Apie 1950 m. Prof. Sèzary pastebėjo, kad tiriamųjų, kurie skundėsi eritrodermija, splenomegalija (nenormalus blužnies tūrio padidėjimas) ir limfadenopatija (padidėję limfmazgiai), odoje ir kraujyje yra didelių nenormalių ląstelių. aptikti ligą. Sèzary sindromas, pavadintas atradėjo vardu, gali pasireikšti pirmuoju etapu tik vienu iš trijų simptomų (pvz., Splenomegalija): daugeliu atvejų per palyginti trumpą laiką paaiškėja ir kitos dvi sąlygos .
Paprastai pacientai, sergantys Sèzary sindromu, nereaguoja į gydymą teigiamai: statistiškai užfiksuota, kad mikozės fungoidais sergančių pacientų prognozė yra geresnė nei sergančiųjų Sèzary sindromu.
Ryšiai tarp dviejų odos navikų buvo įrodyti: pažengusioms mikozės fungoidų stadijoms iš tikrųjų būdinga eritrodermija - odos būklė, apibūdinanti Sèzary sindromą. Iš histologinio tyrimo paaiškėja dar viena analogija: vėžinės ląstelės, plintančios į abi odos limfomas, kyla iš užkrūčio liaukos.
Be to, odos pažeidimai ir piktybinės infiltracijos limfmazgiuose yra dar viena šių dviejų ligų analogija, taip pat piktybinių ląstelių histologinės charakteristikos, beveik vienodos, tiek Sèzary sindromo, tiek mikozės fungoidų atveju.
Tikimybė, kad neoplazma liks tik oda, nėra didelė, priešingai; labai dažnai, prasidėjus vienai ar abiem minėtoms ligoms, atsiranda papildomų odos ligų, kurios visų pirma apima blužnį, plaučius, kepenis, skrandį ir žarnyną.
Kaip ir daugumos limfomų atveju, etiologinis vaizdas yra neaiškus: aplinkos veiksniai, imunologiniai pakitimai, infekcijos ir kiti navikai yra galimi veiksniai, kurie tam tikru būdu gali paskatinti mikozės fungoidų ir Sèzary sindromo atsiradimą. Šios patologijos paveikti tiriamieji turi šeiminį polinkį navikai, atrodo, kad genetiniai veiksniai yra labiau susiję su mikozės fungoides atsiradimu ir Sèzary sindromu nei kitos limfomos.