Behčeto liga

Pagrindiniai klausimai

Behčeto liga (arba sindromas) yra retas ir sudėtingas daugelio sistemų sutrikimas, apimantis mažas ir dideles kraujagysles. Tai lėtinis / recidyvuojantis vaskulitas, susijęs su daugybe organų, galintis baigtis mirtimi.

Behčeto liga: priežastys

Neįrodyta hipotezė: Behčeto liga atsiranda dėl „nenormalaus autoimuninio atsako, kurį savo ruožtu sukelia infekcinis agentas (dar nenustatytas). Rizikos veiksniai: aplinkos ir genetiniai veiksniai, cigarečių rūkymas

Behčeto liga: simptomai
Burnos opos ir opos; katarakta, glaukoma ir uveitas; genitalijų opos / randai; papulopustuliniai odos pažeidimai; aneurizma, aritmija, kojų ir rankų edema ir giliųjų venų trombozė; Viduriavimas, disfagija, vidurių pūtimas ir skrandžio opos; Smegenų ir nervų sistemos uždegimas; Artritas ir artralgija

Behčeto liga: vaistai
Šiuo metu galimas gydymas skirtas tik simptomų kontrolei: kortizono preparatai, kolchicinas, naviko nekrozės faktoriaus antagonistai, NVNU.

Behčeto liga

Behčeto liga yra retas sudėtingas daugiasisteminis sindromas, nežinomos etiologijos, kuriam būdingas „uždegimas, apimantis kiekvienos anatominės vietos kraujagysles. Nors jis nėra iki galo įrodytas, atrodo, kad Behčeto liga turi„ autoimuninę kilmę “. Tačiau atrodo, kad aplinkos ir genetinių veiksnių susipynimas labai veikia ligos pradžią.
Įtraukiant visą kraujagyslių tinklelį, būdingi Behçet ligos simptomai gali būti įvairūs ir nevienalyčiai: burnos opos, akių uždegimas, CNS sutrikimai, odos bėrimai, lytinių organų opos ir sąnarių skausmas. Bet kuriuo atveju simptomų, gautų iš Behçet ligos, vaizdas skiriasi iš žmogaus į žmogų.
Specifiniu Behçet ligos gydymu iš esmės siekiama užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms, įskaitant aklumą.
Behčeto liga nešioja atradėjo vardą. 1937 m. Turkų dermatologas H. Bechetas daugeliui pacientų pastebėjo simptominės triados pasikartojimą: burnos opos, dažnos lytinių organų opos ir akių uždegimas (uveitas) buvo laikomi trimis būdingais tos pačios ligos požymiais.

Dažnis

Behčeto liga dažniau serga 15–45 metų pacientai; visų pirma, jaunesniems nei 25 metų asmenims šios ligos tikslas yra akis.
Remiantis naujausiais statistiniais duomenimis, paskelbtais mokslo žurnale Ekspertų nuomonė apie farmakoterapiją, aišku, kad Behčeto liga pasireiškia 0,3–6,6 atvejo 100 000 sveikų gyventojų, o Kinijoje, Japonijoje ir apskritai Artimuosiuose Rytuose-labai paplitusi. Atrodo, kad vyrai yra labiau paveikti nei moterys.

Priežastys

Kaip minėta pradinėje byloje, tiksli Behçeto ligos priežastis dar nenustatyta. Sindromas nėra užkrečiamas, neužkrečiamas ir negali būti perduodamas lytinio kontakto metu. Tačiau atrodo, kad sindromo etiopatogenezė atsiranda dėl „nenormalaus“ autoimuninis atsakas: organizmas, klaidingai pripažinęs kai kurias (sveikas) ląsteles kaip „svetimas ir potencialiai pavojingas“, sukelia perdėtą gynybinę reakciją prieš jas ir daro žalą. Manoma, kad infekcinis agentas ar kitas dar nežinomas elementas gali sukelti šį perdėtą autoimuninį uždegiminį atsaką, kurio pagrindinis tikslas yra kraujagyslių sienelė.
Nereikia pamiršti, kad kai kurie aplinkos ir genetiniai veiksniai gali paskatinti pacientą susirgti Behçeto liga: atrodo, kad hipotezė, pagal kurią egzistuoja genetinis atitikimas HLA-B51 antigenui ir HLA-B57, yra pagrįsta.
Tarp predisponuojančių Behčeto sindromo veiksnių prisimename cigarečių dūmus: juose esančios cheminės medžiagos gali tam tikru būdu pažeisti DNR, todėl pacientui yra polinkis į ligą.

Bendrieji simptomai

Behčeto sindromas, būdamas sisteminė liga, taip pat gali išplisti į visus vidaus organus - plaučius, skrandį, žarnyną ir kt. - iki raumenų ir nervų įtraukimo.
Skiriamieji Behçet ligos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi. Be to, net požymių atsiradimo dažnis yra grynai subjektyvus: kai kurie pacientai nuolat skundžiasi šia liga, o kitiems simptomai pasireiškia rečiau.
Ligos lokalizacija daro didelę įtaką simptomų intensyvumui: labiausiai susijusios anatominės vietos yra burna, akys, lytiniai organai, oda, kraujagyslių sistema, virškinimo sistema, smegenys ir sąnariai.

Simptomų lentelė

UŽDEGIMO LOKALIZACIJA BŪDINGI SIMPTOMAI Burna Burnos opos (būdingas Behčeto ligos požymis), kurios išsivysto į skausmingas burnos opas. Pažeidimai užgyja per 1–3 savaites ir dažnai kartojasi Akys Uveitas (→ akių paraudimas, vietinis skausmas, fotofobija, neryškus matymas), hipopionija (pūlių kaupimasis priekinėje akies kameroje), katarakta, glaukoma, tinklainės atsiskyrimas, aklumas (sunkios komplikacijos) Lytiniai organai Lytinių organų opos kapšelyje / vulvoje → raudoni, skausmingi, opiniai ir randiniai pažeidimai Oda Raudoni, skausmingi poodiniai mazgeliai, į spuogus panašūs mazgeliai (folikulitas), papulopustuliniai pažeidimai Kraujagyslių sistema Venų ir arterijų uždegimas (vaskulitas) → apatinių ir viršutinių galūnių paraudimas, skausmas ir edema. Kai uždegiminis procesas apima pagrindines arterijas, pacientas rizikuoja susirgti aneurizma, tromboflebitu ir giliųjų venų tromboze. Taip pat galimi aritmijos, perikarditas, vainikinių arterijų vaskulitas Virškinimo ir žarnyno sistema Viduriavimas, disfagija, pilvo skausmas, vidurių pūtimas, kraujavimas iš virškinimo trakto, skrandžio opiniai pažeidimai Smegenys Smegenų ir nervų sistemos uždegimas → galvos skausmas, sumišimas, pusiausvyros praradimas, insultas, meningoencefalitas Sąnariai Artritas, artralgija → Vietinis kelio, alkūnės, kulkšnių, riešų, nugaros patinimas ir skausmas

Nors rečiau nei aukščiau išvardyti simptomai, Behçeto sindromu sergantiems pacientams pasireiškia traukuliai.
Behčeto liga gali pateikti prastą prognozę: iš tikrųjų galimas kraujagyslių aneurizmų plyšimas ir sunkūs neuronų pažeidimai gali rimtai pakenkti paciento gyvybei.

Diagnozė

Behčeto ligos diagnostinis įvertinimas yra gana sudėtingas, atsižvelgiant į simptomų nevienalytiškumą ir giminingumą daugeliui kitų patologijų.
Šios ligos ypatumai - burnos ir lytinių organų opos - gali rodyti šią būklę.Plaučių arterijų uždegimo aptikimas taip pat gali būti stiprus Behçet sindromo rodiklis.
Ypatinga yra „diagnostinė analizė, vadinama„ paterginiu testu “(Pathergy testas): gydytojas toliau švirkščia į odą fiziologinį tirpalą arba tiesiog sterilią adatą dūria paciento odą. Jei po 48 valandų toje vietoje susidaro gumulėlis, galima įsivaizduoti Behčeto sindromą. Adatos veikiamas mechaninis dirgiklis skatina pustulinio pažeidimo susidarymą: tokiomis aplinkybėmis pacientas bus teigiamas dėl Behçet ligos. Tolesnė biopsija gali patvirtinti diagnozę.
Joks diagnostinis tyrimas negali galutinai ir visiškai tiksliai nustatyti ar paneigti Behçet ligos. Hipotezę galima įrodyti atliekant simptominį tyrimą ir patikrinus kai kuriuos testus.

Terapija

Deja, kadangi tai reta liga, atrodo, kad didelės farmacijos kompanijos nelaiko Behçeto sindromo tinkamu investuoti į mokslinius tyrimus.
Tačiau šiuo metu turimu gydymu siekiama kontroliuoti simptomus, jei ir kada jie atsiranda. Terapijoje naudojami vaistai yra tik priešuždegiminiai. Atrodo, kad kolchicinas, kortizonai, imunosupresantai ir NVNU puikiai susilpnina simptomus:

1. Kortizonai: tepami tiesiai ant pažeistos odos (burnos opos, lytinių organų pažeidimai, akių ligos ir kt.) Mažina uždegimą. Jie yra bene plačiausiai naudojami vaistai gydant Behçet ligą. Tačiau nėra įrodymų apie jų veiksmingumą. vaistai, mažinantys ligos progresavimą.
2. Kolchicinas (pvz., COLCHICINE LIRCA): vaistas, vartojamas podagrai gydyti. Behčeto ligos atveju vaistas yra naudingas sąnarių skausmui mažinti.
3. Imunosupresantai (pvz., Azatioprinas, chlorambucilas ar ciklofosfamidas): jie veikia terapiškai, slopindami imuninę sistemą (hiperaktyvūs), taip mažindami uždegimą.
4. Naviko nekrozės faktoriaus antagonistai (pvz., Etanerceptas ar infliksimabas): šiuo metu mažai vartojami, šių vaistų vartojimas turėtų būti įvertintas pacientams, sergantiems Behçet liga, kuriems yra sunki oda, lytiniai organai (burnos ertmės opos ir papulės) ir akių pažeidimas.
5. NVNU: laikinai sumažina skausmą ir uždegimą

Antikoaguliantų ar antitrombocitinių preparatų vartojimas, atrodo, neduoda jokių teigiamų rezultatų užkertant kelią kraujagyslių komplikacijoms (pvz., Giliųjų venų trombozei) Behçet ligos atveju.