Tai sudaro 10–15% visų ūminės mieloidinės leukemijos atvejų ir yra laikoma viena agresyviausių kraujo vėžio formų dėl jos sukeliamų sunkių klinikinių apraiškų, tarp kurių išsiskiria gyvybei pavojingi kraujavimai.
Vidutinis ūminės promielocitinės leukemijos atsiradimo amžius yra apie 30–40 metų ir gali vienodai paveikti abiejų lyčių asmenis.
Daugiau informacijos: Leukemija: bendras požiūris į patologiją ir aplinkos veiksniai).Panašiai kaip ir kitos ūminės mieloidinės leukemijos formos, fulminanti leukemija taip pat yra susijusi su įgytais genetiniais pokyčiais. Tiksliau tariant, žmonėms, sergantiems ūmine promielocitine leukemija, įgyta translokacija tarp 15 ir 17 chromosomų (kitaip tariant, tarp dviejų chromosomų vyksta tam tikras genetinės medžiagos mainai). Ši chromosomų translokacija apima nenormalaus sulietinio baltymo (PML / RAR-alfa) susidarymą ir, konkrečiau, nenormalų retinoinės rūgšties receptorių, galintį sukelti mieloidinių kamieninių ląstelių, kurios išlieka promielocitų stadijoje, brendimą (taigi pačios ligos pavadinimas).
Daugiau informacijos: Leukemija - priežastys ir simptomai , nuovargis, negalavimas, blyškumas ir kraujavimas. Būtent kraujavimai kelia didžiausią pavojų fulminantinės leukemijos atveju. Tiesą sakant, ligos pradžią gali apibūdinti staigus pasireiškimas, susijęs su sunkiais kraujavimo simptomais dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus ir krešėjimo mechanizmų pasikeitimo. Atsižvelgiant į tai, apskaičiuota, kad maždaug 10–20% pacientų, kuriems išsivysto liga, mirtinas didelis kraujavimas, pavyzdžiui, kraujavimas iš smegenų, patiriamas prieš teisingą diagnozę ir gydymą.
Tačiau atsiradę kraujavimai ne visada lokalizuojami smegenyse; iš tikrųjų taip pat gali atsirasti odos kraujavimas, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų ar kraujavimas iš virškinimo trakto ar šlapimo takų.
Nuovargis ir bendras negalavimas yra simptomai, dažnai pasireiškiantys pacientams, kuriems išsivysto fulminantinė leukemija.
Daugiau informacijos: Leukemijos simptomai ir fizinis paciento tyrimas, siekiant įvertinti pateiktus simptomus ir klinikines apraiškas, taip pat bendrą sveikatos būklę.
Vėliau pacientas turės būti kruopščiai ištirtas, kad patvirtintų, ar nėra ligos, kurią įtaria gydytojas. Tiksliau morfologiniam įvertinimui reikės atlikti pilną kraujo tyrimą ir periferinio kraujo tepinėlį.
Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekamos analizės, siekiant nustatyti būdingas citogenetines ir molekulines anomalijas, išskirtinį fulminantinės leukemijos požymį.
Laiku atliekama diagnostika yra būtina, kad galėtume laiku įsikišti ir galėtume gydyti šią patologiją, taip labai padidindami paciento viltis išgyventi.
Norėdami daugiau sužinoti apie diagnozavimo metodus: Leukemija: vėžio diagnozė nevaidina tokio paties vaidmens gydant kitų rūšių vėžį.Dabartinis terapinis metodas iš tikrųjų apima retinoinės rūgšties (vitamino A darinio) ir arseno trioksido, kurie veikia papildomai, skyrimą: retinoinė rūgštis padeda užbaigti promielocitų diferenciaciją į subrendusius neutrofilus (baltųjų kraujo kūnelių kraujas), o arseno trioksidas sukelia vėžio ląstelių apoptozę (užprogramuotą ląstelių mirtį).
Be aukščiau aprašyto metodo, fulminantinė leukemija taip pat gali būti gydoma trombocitų koncentratų, šviežiai sušaldytos plazmos ir kraujo produktų perpylimu. Be to, gydytojas kiekvienu konkrečiu atveju įvertins, ar reikia, ar ne. bet kokių chemoterapinių vaistų vartojimas.
Žinoma, taip pat turės būti taikomos visos būtinos palaikomosios terapijos.
