Favizmas

. Ši patologija, nuo senų laikų žinoma kaip „pupelių liga“, kaip matyti iš paties žodžio, apima absoliučią būtinybę vengti plačių pupelių ir kitų maisto produktų, tokių kaip žirniai ir verbenos, kai kurių vaistų ir tam tikrų medžiagų.
Favizmo paveiktiems asmenims trūksta fermento, dalyvaujančio biogenetiniame pentozės fosfatų kelyje, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė (G6PD): fermento trūkumas turi rimtų pasekmių eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) lygyje, nes G6DP yra būtinas jų tinkamam funkcionavimui ir išgyvenimui.

.

Tačiau terminas „favizmas“ yra netinkamas, nes kai kuriems pasakiškiems subjektams klinikinė hemolizinė reakcija taip pat gali pasireikšti nepriklausomai nuo plataus pupelių ir žirnių vartojimo.
Tačiau dažniausiai nukentėję žmonės negali valgyti šių ankštinių augalų; be to, negalima vartoti ar įkvėpti kitų medžiagų, tokių kaip naftalenas ir tam tikri vaistai, tokie kaip analgetikai, karščiavimą mažinantys vaistai, maliarijos vaistai, salicilatai, tam tikri chemoterapiniai vaistai, chinidinas, metileno mėlynasis ir kt.
Fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas, kaip matėme, yra priežastis, sukelianti ūminę hemolizę su gelta. Tiesą sakant, šio fermento, kaip apsauginio eritrocitų oksidacijos veiksnio, vaidmuo yra žinomas.

Pirmiau minėti vaistai ir medžiagos keičia oksidacinę pusiausvyrą, veikia kaip prooksidantai.

Favizmo paveiktas subjektas, praėjus 12–48 valandoms po žirnių, plačių pupelių ar tam tikrų vaistų nurijimo, pasireiškia gelsva spalva, kuri kartais būna žalia, akių skleros atrodo intensyviai geltonos, šlapimas tamsus. Sunki forma. širdies ir kraujagyslių sistemos kolapsas: gelta atsiranda dėl didelės bilirubino koncentracijos kraujyje, katabolinio (atliekų) hemoglobino produkto, esančio raudonosiose kraujo ląstelėse. Jei gelta progresuoja, liga gali išsivystyti į sunkesnę formą kernittero (bilirubino encefalopatija: bilirubinas nusėda smegenyse, dėl to pažeidžiamos smegenys ir galimas protinis atsilikimas).

Be to, hemolizinė anemija gali atsirasti ne tik suvartojus draudžiamų šios ligos medžiagų, bet ir dėl pneumonijos, virusinio hepatito, maliarijos ir diabetinės ketoacidozės.
Yra įvairių favizmo formų ir, atsižvelgiant į sunkumą, PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) išskiria penkis lygius:

• pirmieji du išreiškia sunkų trūkumą (lėtinė hemolizinė anemija / ūminis inkstų nepakankamumas ir protarpinė hemolizė),
• trečiasis - lengvas trūkumas (hemolizė pasireiškia tik sąlyčio su oksiduojančiomis medžiagomis - pupelėmis, žirniais, analgetikais, naftalenu ir kt.) atveju,
• o paskutiniai du neturi jokio pavojingo klinikinio poveikio.

(tai neturi jokio poveikio organizmui).

, NVNU ir kai kurie antibiotikai.
Kraujo perpylimas ūminės hemolizinės krizės atveju ir dializė žmonėms, sergantiems inkstų nepakankamumu, yra gyvybiškai svarbūs.
Kai kuriais rimtais atvejais blužnies pašalinimas gali būti vienintelis sprendimas: raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami būtent blužnies lygyje.
Prieš pradedant bet kokį gydymą, būtina atidžiai ir kruopščiai diagnozuoti ligą: atliekant diagnostinį tyrimą eritrocitų viduje ieškoma fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, išryškinant net menkiausius trūkumus.

senovėje favizmas buvo susijęs ir su dvasiniais veiksniais: atrodo, kad pupelės buvo kažkaip susijusios su mirusiųjų pasauliu ir buvo laikomos nešvarumų ir skilimo simboliu.