Distonija: klasifikacija

Distonijos apibrėžimas

Distonijos yra nevienalytė motorinių raumenų sutrikimų grupė, kuri, deja, dažnai pablogėja senatvėje. Spazmai ir nevalingi raumenų susitraukimai priverčia tiriamąjį užimti nepatogias, nenormalias ir keistas pozicijas, taip pat laikysenos sukimus. Kartais skausmingas Šiuo metu diagnozuojama įvairių tipų distonija, šis straipsnis bus skirtas išskirtinai distoninių formų klasifikacijai.

Bendra klasifikacija

Distonijas galima suskirstyti į tris dideles grupes, kurių kiekviena suskirstyta į papildomas subkategorijas, apibendrintas žemiau esančioje lentelėje *. Distonijos klasifikuojamos pagal:

• Lokalizavimas, ty pagrįstas įvairių distonijos (židinio distonijos) paveiktų anatominių vietų įtraukimu
• Judėjimo sutrikimo (generalizuotos distonijos) atsiradimo amžius
• Priežastis (antrinė distonija)

• Viršutinių galūnių distonija (pvz., Raštininko mėšlungis ir muzikantų distonija)
• Gimdos kaklelio distonija (arba spazminis tortikolis)
• Gerklų distonija
• Spazminė disfonija
• Hemidistonija (paveikia tik vieną kūno dalį)

• Vaikystės distonija
• Paroksizminė (arba autonominė) distonija

• Idiopatinė (arba pirminė) distonija: atsitiktinės ir šeimos formos
• Simptominės (arba tinkamai antrinės) distonijos, atsirandančios dėl degeneracinių, medžiagų apykaitos ligų ar neoplazmų
• Jatrogeninė (vaistų sukelta) distonija

* Italijos distonijos tyrimų asociacija (A.R.D.) klasifikuoja įvairius distonijos tipus į židinius, apibendrintus ir antrinius, kaip nurodyta lentelėje.

** Be židininės distonijos, kai kurie autoriai kalba apie daugiažidininė distonija, kai yra paveiktos dvi ar daugiau gretimų anatominių sričių, ir segmentinė distonija parodyti, kad nevalingi raumenų judesiai apima dvi (ar daugiau) gretimų vietų.

Židinio distonija

Mes klasifikavome įvairių tipų židinines distonijas: šie judesių pakitimai atrodo būdingi suaugusiesiems ir beveik mažai tikėtina, kad tai paveiks kūdikius. Atsižvelgiant į temos sudėtingumą, visas kitas skyrius bus skirtas židininėms distonijoms.

Generalizuota distonija

Distonijų klasifikacija yra sudėtinga ir ne visada įmanoma atskirti vieną formą nuo kitos; tiek, kad kai kurie autoriai kalba ne apie tinkamai vadinamą apibendrintą distoniją, o apie apibendrintą idiopatinę distoniją, todėl šioje kategorijoje susimaišo ir antrinis tipas. distoniniai personažai.
Tačiau apibendrintos formos pasireiškia daug smurtingiau ir greičiau nei židinio ir segmentinės formos. Be to, jei židinių formų tikslą atstovauja suaugusieji, 6–10 metų vaikams labiau gresia generalizuota distonija. 1988 m. Buvo atliktas tyrimas (Fahno atvejų serija), kuriame dalyvavo 762 distonija sergantys pacientai: paaiškėjo, kad 14% jų buvo generalizuota distonija, 52%-židininė distonija, o likusieji-34% daugiažidininė segmentinė distonija.
Manoma, kad apibendrintos distonijos puikiai apibrėžia deformuojančios raumenų distonijos simptomus [paimta iš Ganglia ir judėjimo sutrikimai, A. Albanese].

Antrinė distonija

Kaip matėme, idiopatinės, simptominės ir jatrogeninės diskinezijos klasifikuojamos kaip antrinio tipo distonija. Simptominės formos diskinezija nėra vienintelis sutrikimas, nes tai yra degeneracinių-medžiagų apykaitos ligų, kuriose dalyvauja smegenų pagrindo branduoliai, pasekmė; priešingu atveju, esant idiopatinei distonijai, kurios priežastis nėra nepriekaištingi raumenų spazmai yra vienintelis simptomas, kurį pacientas gali diagnozuoti [paimta iš www.distonia.it]. Idiopatinių distonijų diagnozė turi būti tikslesnė, nes būtina ieškoti bet kokių drebėjimų, tikų ir motorinių kliūčių, laikomų trimis svarbiausiais idiopatinių formų šnipų veiksniais. Pastaruoju metu genas, susijęs su svyruojančia distonija, -idiopatinės distonijos kategorija.
Neigiamą patologinę idiopatinės distonijos raidą daugelis autorių apibūdina kaip „audringą“, kai ji pirmą kartą atsiranda vaikystėje ir paauglystėje. Su amžiumi atrodo, kad distonijos simptomai stabilizuojasi, o kai kuriems pacientams liga silpsta ir simptomai mažėja. .

Kiti straipsniai tema „Distonija: klasifikacija, distonijos tipai“

1. Distonija
2. Fokusinė distonija
3. Neurovegetatyvinė distonija (paroksizminė)
4. Distonija: priežastys ir diagnozė
5. Distonija: gydymas ir prognozė
6. Trumpai apie distoniją: santrauka apie distoniją